恐ろしい病気のライ症候群

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恐ろしい病気のライ症候群

raisyoukougunn

皆さん、ライ症候群 という病気をご存知でしょうか?

聞きなれない言葉ですが、原因不明の重症化すると恐ろしい病気です。

一体どのような病気なのか、調べていきたいと思います。


どんな病気なの?

1963年にオールトラリアのライらが報告したことから、ライ症候群という名前がつきました。

「諸臓器(特に肝臓)に脂肪沈着を伴う原因不明の急性脳症」とされています。

原因不明というのが怖いですよね。

健康だった子ども(乳幼児に多い)が、突然痙攣をおこしたり、意識障害など、広範囲な脳の機能不全が急激に現れ、進行する病気とされています。

脳内の髄液に異常は見られず、血液検査を行っても、脳炎のような、炎症症状が見つけられない病気をライ症候群と呼んでいます。

ライ症候群と判明した場合のあとは、意識障害の程度によって変わります。

死亡する例も少なくなく、ライ症候群にかかると約3分の1が死亡し、生存者の4割が重度の神経系後遺症を残すと報告されています。


ライ症候群の原因は

原因は不明とされています。

しかし、インフルエンザや水疱瘡などのウイルス疾患や、解熱鎮静剤であるアスピリンが病気の発症に関わっているのではないかと指摘されています。

これらが原因となり、全身のミトコンドリアが機能障害を起こし、脳浮腫や高アンモニア血症、低血糖、脂肪の沈着が起きると考えられています。

アメリカでは1986年にアスピリンの使用との因果関係に関する調査をはじめ、この調査の結果、ライ症候群の発症前にアスピリンを服用したことがライ症候群発症の可能性を高めているとわかりました。

アスピリンの使用しない処置をとったところ、ライ症候群は激減したと報告されています。


ライ症候群の症状は

高熱、けいれん、意識障害、不規則な呼吸が現れます。

呼吸が止まったり、逆に呼吸数が多くなったり、不規則な呼吸症状が目立つ場合もあります。

肝臓機能障害により、出血しやすく、血が止まりにくい状態になります。

約半分に咳や鼻水などの風邪症状があり、熱がさがると突然痙攣が起こったり、意識障害、何度も嘔吐を繰り返したりします。

意識障害は急激に進み、1日や2日であっというまに昏睡状態になることもあります。

日本での症例では高熱、痙攣、意識障害が多いですが、熱が出ない場合でも意識障害が現れることがあります。

症状が重くなると脳浮腫によって、脳循環障害を起こし、さらに浮腫が進行し、呼吸障害を伴い死亡率があがります。


ライ症候群の治療方法は

原因が明らかではないので、根本的な治療方法はありません。

対処療法が原則とされています。

入院し、全身管理を行い、痙攣がある場合は抗けいれん薬を使用し、脳浮腫の治療を点滴などで行います。

出血傾向には、ビタミンKの投与や輸血、呼吸不全には呼吸器による管理など。

痙攣や除脳硬直を起こした場合は完治に向かう可能性は少なく、30%が後遺症を残すことがあります。

死亡例は入院から平均4日とされています。

致死率の平均は21%と非常に高いです。

しかし生存者の予後は通常は良好で再発することは極めて珍しいです。


ライ症候群はどう判断する?

最初の症状は風邪のような症状です。

きちんと回復するまで油断せず観察しましょう。

普通の風邪でない、意識が普通でない、けいれんを起こしたときはすぐに病院(集中治療室がある)を受信しましょう。

治療が早ければ、すぐに回復することがあるので、意識が混濁していないかしっかりと見るようにしましょう。


最後に

ライ症候群は恐ろしい病気です。

意識のあるなしが重要なポイントです。

風邪の症状が治りかけでも、受け答えがはっきりしない、昏睡状態に陥ることがある場合は必ず病院に受信しましょう。

早めにわかれば完治する可能性も十分にあるので、早めの対処がカギとなっています。


まとめ

恐ろしい病気のライ症候群
どんな病気なの?
ライ症候群の原因は
ライ症候群の症状は
ライ症候群の治療方法は
ライ症候群はどう判断する?
最後に

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